ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN HIRSHSPRUNG

MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN HIRSHSPRUNG

DISUSUN OLEH :

M. DAVID NUGROHO

0101433

AKADEMI KEPERAWATAN NGUDI WALUYO

UNGARAN

2012

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan hidayah-Nya makalah dengan judul Asuhan Keperawatan Hirshsprung dapat diselesaikan. Adapun tujuan penyusunan makalah ini untuk memenuhi tugas dari dosen mata kuliah Anak, khususnya teori tentang Hirshsprung.

Penulis menyampaikan terima kasih kepada pihak-pihak yang membantu penyelesaian makalah ini:

1.      Siti Hariyanti, S.Kep.Ns dan Eka Adimayanti, S.Kep.Ns selaku pembimbing mata kuliah Keperawatan Anak

2.      Teman-teman yang telah membantu dalam pembuatan makalah ini.

3.      Orang tua yang senantiasa mendoakan kami dan selalu memberikan dukungan.

Penulis menyadari bahwa makalah ini masih memiliki banyak kekurangan, oleh karena itu kritik dan saran yang membangun sangat penulis harapkan untuk hasil yang lebih baik di kemudian hari. Semoga makalah ini bermanfaat.

Ungaran,   18  Maret 2012                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL .........................................................................................       i

KATA PENGANTAR........................................................................................      ii

DAFTAR  ISI......................................................................................................      iii

BAB I PENDAHULUAN..................................................................................      

1. Latar Belakang.........................................................................................      
2. Tujuan Penulisan......................................................................................

BAB II TINJAUAN PUSTAKA........................................................................

1. Definisi ...................................................................................................
2. Etiologi ...................................................................................................
3. Klasifikasi................................................................................................
4. Patofisiologi dan Pathway.......................................................................
5. Manifestasi Klinis....................................................................................
6. Penatalaksanaan.......................................................................................
7. Komplikasi...............................................................................................
8. Asuhan Keperawatan...............................................................................

BAB III PENUTUP............................................................................................

1. Kesimpulan..............................................................................................
2. Saran........................................................................................................

DAFTAR PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Pada tahun 1886 Hirschsprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Kedua penderita tersebut kemudian meninggal. Dikatakannya pula bahwa keadaan tersebut merupakan kesatuan klinis tersendiri dan sejak itu disebut penyakit Hirscsprung atau megakolon kongenital.

 (Ilmu Kesehatan Anak, Universitas Indonesia, 1985).

Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion prarasimpatis. Sejak saat tersebut penyakit ini lebih dikenal dengan istilah aganglionosis kongenital.

(Ilmu Kesehatan Anak, Universitas Indonesia, 1985).

Beberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan Hirschsprung ini telah pula diperkenalkan, mula-mula oleh Swenson dan Bill (1946) berupa prosedur rektosigmoidektomi, Duhamel (1956) berupa prosedur retrorektal, Soave (1966) berupa prosedur endorektal ekstramukosa serta Rehbein yang memperkenalkan tekhnik deep anterior resection. Sejumlah komplikasi pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti, baik komplikai dini berupa infeksi, dehisensi luka, abses pelvik dan kebocoran anastomose, maupun komplikasi lanjut berupa obstipasi, inkontinensia dan enterokolitis. Namun secara umum diperoleh gambaran hasil penelitian bahwa ke-empat prosedur bedah definitif diatas memberikan komplikasi yang hampir sama, namun masing-masing prosedur memiliki keunggulan tersendiri dibanding dengan prosedur lainnya, tergantung keahlian dan pengalaman operator yang mengerjakannya .

(Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997, Teitelbaum,1999).

 B . Tujuan

    1. Tujuan Instruksional Umum :

Setelah membuat makalah ini, mahasiswa dapat menjelaskan Asuhan Keperawatan pada klien anak dengan gangguan Hirscshprung dengan resiko tinggi.

    2. Tujuan Instruksional Khusus :

Setelah membuat makalah ini mahasiswa dapat menjelaskan:

a.       Anatomi fisiologi sistem gastrointestinal.

b.      Definisi penyakit Hirschsprung

c.       Etiologi penyakit Hirschsprung.

d.      Patofisiologi penyakit Hirschsprung.

e.       Pathway penyakit Hirschsprung.

f.       Penatalaksanaan penyakit Hirschsprung.

g.      Asuhan Keperawatan Anak pada penyakit Hirschsprung.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi

Hirschsprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup jarang terjadi dan mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya sistim kerja usus. Kasus terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada anak-anak yang memiliki sindroma down.  (Down Syndrome). Kelainan ini dapat berakibat kematian atau kelainan kronis lainnya. Penyakit Ini disebabkan oleh pergerakan usus yang tidak memadai karena tidak terdapatnya syaraf pada bagian usus tertentu hingga mengakibatkan pembesaran usus. (www.ayah bunda.com)

 Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. (www.medicastor.com)

Hirschsprung’s disease atau conginetal aganglionic mgacolon dengan gejala-gejala obstruksi intestinal (muntah, perut besar), yang kemudian menjadi konstipasi kronik, dan mungkin diare yang berat dengan kenaikkan suhu badan, terutama pada bayi, dapat berakibat hipoproteinemia dan gagal tumbuh (Rossi, 1981).

Penyakit hirschprung ditandai dengan tidak adanya secara kongenital sel ganglion di dalam pleksus mienterikus dan submukosa. Panjang segmen aganglionik bervariasi mulai dari segmen yang pendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus kecil. (www.pediatric.com).

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional  .

(Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997;Fonkalsrud,1997). (www.google.com).

2. Etiologi

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).

Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. 

Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, tidak ditemukan sel ganglion Auerbach dan Missner, serabut saraf menebal dan srabut otot hipertrofik. Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral.

(IKA, Universitas Indonesia, 1985).

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe, yaitu ;

1.      Penyakit Hirschsprung segmen pendek.

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

2.      Penyakit Hirschsprung segmen panjang

Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, malahan dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan anak perempuan.

3. Patofisiologi

Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik. Dalam segmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilang dan sfingter anal internal gagal untuk mengendor pada saat distensi rektum. Hal ini menimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi. Segmen aganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionik proksimal mengalami dilatasi. Hal ini tampak pada enema barium sebagai zona transisi. (www.medicastore.com).

Sistem persarafan autonom instrinsik saluran gastrointestinal terdiri dari pleksus sel ganglion dengan hubungan neural masing-masing ke (1). Pleksus Auerbach, terletak diantara lapisan otot sirkular dan longitudinal. (2). Pleksus Henle atau “Deep Submucosal Plexsus”  terletak disepanjang batas dalam muskularis propria sirkular. Dan (3). Pleksus Meissner dibawah muskularis mukosa. Tiap pleksus mengandung orgamen halus yang terintregrasi yang bekerja untuk mengontrol semua fungsi absorbsi, sekresi, alirasn darah dan mortilitas usus dengan kontrol yang relative kecil dari sistem saraf pusat.

Terminologi megacolon aganglion kongenital digambarkan karena adanya kecacatan secara primer, dimana keberadaan sel ganglion dalam jumlah yang sedikit atau tidak adanya sama sekali sel ganglion disatu, atau beberapa segmen didalam kolon. Mekanisme terjadinya aganglion pada penyakit Hirscshprung ini bermula jika migrasi sel neuroblast terhenti disuatu tempat dan tidak mencapai rectum, dimana pada keadaan normal sel neuroblast bermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal bagian atas dan slanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah ada di kaudal.

Segmen aganglionik ini bisa meliputi rectum dan bagian proksimal di usus besar, bisa saja segmen aganglionik trjadi pada seluruh usus, namun hal ini jarang terjadi. Dengan adanya sgmn aganglionik hal ini akan mengakibatkan kurangnya gerak pristaltik sehingga terjadi akumulasi bahan-bahan diusus dan terjadi distensi isi perut bagian proksimal sampai terjadi megacolon.

Spingter anal terdiri dari otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. Adanya kegagalan dari spingter anal interna untuk relaksasi hal ini akan menyebabkan terjadinya obstruksi sebab adanya pencegahan evakuasi solid air dan gas. Distensi usus dan iskmik dapat muncul sebagai komplikasi berikutnya dimana hal ini dapat menyebabkan terjadinya enterokolitis.

Phatway

4. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat :

(1). Periode Neonatal.

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus , sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi

 (Kartono,1993; Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990). (Gambar 6).

Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali.

(2). Anak.

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya

sulit untuk defekasi

Foto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah tindakan definitif bedah. Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi.

5. Penatalaksanaan Medis
1. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas :

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi;

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;

3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi (Kartono,1993).

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid .                                                                                     (Kartono,1993, Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990)

Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. Tampak rektum yang

mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

2. Pemeriksaan Histopatologis

Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Disamping memakai asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan protein S-100, metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan .                                                                             (Cilley dkk,2001)

Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Secara tekhnis, metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus, untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai 100% (Junis dkk, Andrassy dkk). Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2,3,dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

3. Manometri anorektal

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer .                                                              (Shafik,2000; Wexner,2000; Neto dkk,2000)

Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah :

1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;

2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;

3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan

(Kartono,1993; Tamate,1994; Neto,2000).

 Tampak gambar skema dari manometri anorekatal,yang memakai balon berisi udara sebagai transducernya. Pada penderita Hirschsprung (kanan), tidak terlihat relaksasi spinkter ani.

4. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin sterase dari hasil biopsi hisap. Pada penyakit Hirschsprung, khas yang terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin esterase.
5. Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan biopsi usus. Usus yang aganglionosis akan menunjukkan peningkatan aktivitas enzim tersebut.

6. Pengobatan

Tindakan defenitif adalah menghilangkan hambatan pada segmen usus yang menyempit. Sebelum operasi definitif, dapat dilakukan pengobatan konservatif yaitu tindakan darurat untuk mnghilangkan tanda-tanda obstruksi rndah dengan jalan memasang anal tube dngan atau tanpa disertai pmbilasan dngan air garam hangat secara teratur. Tindakan konservatif ini sebenarnya akan mengaburkan gambaran pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian.

Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat dan dimaksudkan untuk menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi definitif.

Oprasi defenitif dilakukan dengan mereseksi segmen yang menyempit dan menarik usus yang sehat ke arah anus. Cara ini dikenal dengan pull through (Swenson, Reinbein dan Duhamel). Di RSCM Jakarta, dianjurkan pull through modifikasi Duhamel, setelah terlebih dahulu dibuat kolostomi terminal.                                                                                                   (IKA, Universitas Indonesia, 2000)

7. Tindakan Pembedahan

1.      Tindakan Pembedahan Sementara

Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose .                                                                 (Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990)

2.      Tindakan Bedah Definitif

·         Prosedur Swenson

Orvar Swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior .                                                           (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Corcassone,1996; Swenson,2002)

Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.                                                                    (Kartono,1993; Swenson dkk,1990)

·         Prosedur Duhamel

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side Fonkalsrud dkk,1997).

Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya:

      Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia.

      Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang.

      Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian.

      Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis (Kartono,1993).

                                                                                        

 

Foto prosedur Duhamel modifikasi (searah jarum jam ). Tampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektum posterior, keluar dari saluran anal. 10 – 14 hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose end to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan septum dengan klem Ikeda.

·         Prosedur Soave

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung.

Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.                                                                                             (Reding dkk,1997; Swenson dkk,1990)

·         Prosedur Rehbein

Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.                                                     (Swenson dkk,2000)

I.       Komplikasi.

Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia

II.    Asuhan Keperawatan.

A.    Pengkajian.

1. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.  Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan.

 (Ngastiyah, 1997)

2. Riwayat Keperawatan.

a.       Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.

b.      Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

c.       Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung.

d.      Riwayat kesehatan keluarga.

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.

e.       Riwayat kesehatan lingkungan.

Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.

f.       Imunisasi.

Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.

g.      Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

h.      Nutrisi.

3. Pemeriksaan fisik.

a.       Sistem kardiovaskuler.

Tidak ada kelainan.

b.      Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan.

c.       Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

d.      Sistem genitourinarius.

e.       Sistem saraf.

Tidak ada kelainan.

f.       Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman.

g.      Sistem endokrin.

Tidak ada kelainan.

h.      Sistem integumen.

Akral hangat.

i.        Sistem pendengaran.

Tidak ada kelainan.

4. Pemeriksaan diagnostik dan hasil.

a.       Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.

b.      Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.

c.       Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.

d.      Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.

e.       Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.

B.     Diagnosa Keperawatan

1.      Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

2.      Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

3.      Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

4.      Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

5.      Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak.

C.     Perencanaan Keperawatan

Diagnosa Keperawatan	Perencanaan Keperawatan
	Tujuan dan criteria hasil	Intervensi	Rasional
Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.	Pasien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak distensi abdomen.	1.      Monitor cairan yang keluar dari kolostomi 2.      Pantau jumlah cairan kolostomi 3.      Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi	Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.	Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.	1.      Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. 2.      Pantau pemasukan makanan selama perawatan 3.      Pantau atau timbang berat badan.	Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori Untuk mengetahui perubahan berat badan
Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.	Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kulit normal.	1.     Monitor tanda-tanda dehidrasi. 2.     Monitor cairan yang masuk dan keluar. 3.     Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan	Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh Mencegah terjadinya dehidrasi
Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.	Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur	1.          Kaji terhadap tanda nyeri 2.          Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan 3.          Berikan obat analgesik sesuai program	Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

BAB III

PENUTUP

A.  Kesimpulan

Berbagai gangguan yang terdapat pada saluran pencernaan bayi dan anak pada intinya disebabkan karena dua hal yaitu kelainan yang didapat atau bawaan. Salah satu contoh gangguan akibat kelainan kongenital yaitu hirschsprung yang juga dikenal dengan megakolon kongenital

Hirschsprung disebabkan karena tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon. Masalah keperawatan utamanya yaitu terjadinya gangguan defekasi (obstipasi) dan perawatannya dengan dilakukan spuling air garam hangat tiap hari serta mencukupi gizi dan mencegah infeksi.

B.  Saran

Dalam memberikan perawatan kepada bayi atau anak dengan gangguan saluran pencernaan kongenital ini hendaknya benar-benar memperhatikan trias yang sering ditemukan pada penyakit hirschsprung (mekonium lebih 24 jam setelah lahir, perut kembung dan muntah berwarna hijau) agar dapat memberikan perawatan yang benar dan menghindarkan terjadinya komplikasi.

DAFTAR PUSTAKA

Ngastiah. 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC: Jakarta

Staff Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. 2005. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 3. Universitas Indonesia. Jakarta